疾病篇
    一、GIST定义及流行病学
               胃肠间质瘤（GIST）是一组来自胃肠间叶组织的肿瘤，是消化道常见的软组织肿瘤。主要由KIT或PDGFRA基因的激活突变所引起，90-95％表达KIT受体酪氨酸激酶（CD117）。
        GIST的发病率约为1-2/10万，中位发病年龄55-65岁，好发于胃和小肠。
    
    二、GIST的临床特点
     典型症状：腹痛、腹部包块、胃肠道出血或贫血相关症状。
    v 肿瘤大小不等，为单发或多发，多位于胃肠壁内，肿块常呈团块样生长，可并发溃疡、坏死、出血、囊变。
    v 具有独特转移途径，易复发、转移至腹膜、肝脏。
    v 近半数就诊时已发生转移。
    
    三、GIST的诊断要点
    1、肿瘤位于胃肠道或腹腔内。
    2、组织学为梭形或上皮样细胞。
    3、免疫组化CD117或DOG1阳性，若CD117与DOG1为阴性，可考虑c-KIT和（或）PDGFRA基因突变分析，若存在突变，也可诊断为GIST。
    四、GIST的常见临床表现
       通常无症状，偶然发现，体征/症状与肿瘤的位置和大小相关。
    --可触及的腹部肿块、胃肠道出血、不明胃肠道疼痛或不适
    --贫血，食欲减退，体重减轻，恶心，乏力等
    --急性腹腔内出血或消化道穿孔                
               
    治疗篇
    GIST的治疗策略
    一、外科治疗
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    手术切除是治疗GIST最主要、最有效的方法, 适用于原发、较局限者。
    但是，GIST术后复发很常见，大多数中高风险患者都会复发，平均复发时间在手术后2-3年左右，因此术后需要行药物辅助治疗。
    二、药物治疗
    
    
    1、第一代分子靶向药——伊马替尼
           第一个治疗GIST的有效药物，推荐初始剂量为400mg/d
    ，国内外各大指南均推荐为一线用药。术后，原则上只要患者胃肠道功能恢复且能耐受药物治疗，应尽快进行药物辅助治疗，对于R0 切除者，中危患者至少1年，高危患者至少3年，对于姑息性切除、转移、复发患者（无论是否达到R0切除），术后应持续用药直至疾病进展或出现不能耐受的毒性。
    伊马替尼治疗，如何获得最佳疗效？
    v 每天按医嘱长期、坚持服用足量伊马替尼。不严格按照医嘱服药会导致疾病进展或复发，且极易诱发耐药，可能让病情失去控制。
    v 按医嘱定期复查。
    v 积极处理不良反应，按照医嘱调整治疗。常见不良反应为胃肠道反应、骨骼肌痛、水肿、皮疹等，通常是轻到中度，经对症处理大多可以缓解 。
     2、第二代分子靶向药——舒尼替尼
          国内外指南推荐治疗GIST的二线用药，对于高剂量伊马替尼治疗无效或者不耐受的患者，可尝试舒尼替尼治疗。
    随访篇
    
    一、低危病人，术后6个月行腹部超声检查，一年时行增强CT检查，持续5年。
    二、中、高危病人术后3个月行腹部超声检查，6个月及1年行腹部超声、增强CT或MRI检查，持续3年，之后每6个月检查一次腹部CT，5年之后每年检查一次。
    三、治疗期间应定期行血常规、肝肾功能检查。