隆突性皮肤纤维肉瘤，多发于头颈、躯干，隆起的坚实性单个或多个斑块或结节，皮面微凹，呈色褐或暗红色，周围皮肤为淡蓝红。界清，无包膜，多位于真皮内。属于中间型肿瘤，局部呈侵袭性生长，复发率高，但极少远处转移，低度恶性。组织病理检查，此瘤组织象为分化相当好的纤维肉瘤，肿瘤由大的梭形核的细胞嵌于不等量的胶原中组成。通常细胞排列成不规则交织带，呈漩涡状或车轮状排列。可见数量不等的血管腔隙，少量巨细胞和组织细胞。免疫组化：vim、CD34弥漫阳性，F13a阴性，Apod阳性。鉴别良性纤维组织细胞瘤：CD34阴性，F13a阳性。
          肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(roller form)有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤；也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样、肌纤维母细胞性分化；近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。