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听神经瘤科普问答

发布时间:2017-01-05

    第一篇 认识预防
    1.1问:什么是听神经瘤?
    答:听神经瘤的准确名称是前庭神经鞘膜瘤,起源于前庭神经鞘膜,由雪旺细胞增生引起的、具有包膜的良性肿瘤,该肿瘤位于小脑桥脑角内,占小脑桥脑角肿瘤的80-90%。
    1.2.问:为什么会生听神经瘤?
    答:目前已经证实,常染色体显性遗传性疾病-神经纤维瘤病II型综合症易并发听神经瘤,但是也仅占所有听神经瘤的一小部分,绝大部分听神经瘤为散发性,为基因-环境相互作用所致。对有听神经瘤病史的家族成员,有必要进行定期的检查和包括神经系统体检、基因检测及头颅及脊髓MRI。
    1.3.人们认识听神经瘤的时间长吗?
    答:听神经瘤这一疾病具有悠久的历史,其临床表现非常有特点,因此在医学的发展过程中,很早就有报道。从1777年首次有记录的听神经瘤描述,至今已有300多年历史。1838年人们就确定了该肿瘤来源于前庭神经鞘膜。
    1.4.问:听神经瘤的发病率高么?
    答:发病率大约是1/10万,也就是是每年在十万人当中有一个人发病,如果您得了听神经瘤,确实是小概率时间。不过也不要过于担心,毕竟是良性的疾病,有办法治好的。
    1.5.问:听神经瘤会遗传么?
    答:目前还没有找到确切证据说明单发听神经瘤会遗传,虽然常染色体显性遗传性疾病-神经纤维瘤病II型综合症易并发听神经瘤,但是也仅占所有听神经瘤的一小部分。对有多发听神经瘤病史的家族成员,有必要进行定期的检查和包括神经系统体检、基因检测及头颅及脊髓MRI。
    1.6.问:听神经瘤的症状有哪些?
    答:听神经瘤其周围有重要的脑组织结构如:小脑、脑干、其他神经及血管,所以其可以引起如听力丧失(95%)、耳鸣(70%)和肢体活动不协调、行走不稳(65%)等一系列症状及表现,到后期肿瘤再增大可严重压迫周围神经中枢导致面瘫、饮水呛咳、声音嘶哑、感觉运动障碍、脑积水甚至昏迷乃至死亡。
    第二篇 早期诊断
    2.1.问:如何早期检查出听神经瘤?
    答:早期听神经瘤的症状仅表现为耳聋、耳鸣及眩晕,易于被患者所忽视。由于听神经瘤早期的治疗效果明显优于晚期的效果,因此,当出现一侧进行性耳聋、突发性耳聋,持续性耳鸣及眩晕时,请及时到神经外科就诊。
    2.2听神经瘤的主要临床症状有哪些?
    答:2.2.1耳聋是听神经瘤患者最常见的症状,约90%的患者以耳聋就诊。该病耳聋的特点是进行性高频、单侧或不对称性感音神经性听力损失。通常该症状历经数月至数年。甚至有些患者听力下降不明显,交谈时能听到对方讲话声音,但是听不懂对方讲话(即闻其声而不解其意)。另外,尚有部分患者表现为突发性听力下降,最近的研究发现高达5%的突发性耳聋患者中最终被确诊为听神经瘤。
    2.2.2高达70%的听神经瘤患者存在耳鸣。耳鸣常在听力下降前即出现,也可同时开始,为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等,可逐渐由间断变为持续性。
    2.2.3  20%听神经瘤患者可发生眩晕。多表现为平衡失调即浮动、不稳的感觉比较常见(48%),其发生率与肿瘤的大小成正比。由于肿瘤生长比较缓慢,对前庭神经纤维的破坏通常是缓慢而渐进性的,因此,许多患者没有或者仅有轻微的平衡失调症状。
    2.3 确诊听神经瘤应该做什么检查?
    答:2.3.1头颅CT和MRI:头颅的CT和MRI检查通常能检查出有无颅内病变,较高级MRI还可对肿瘤与神经及其传导纤维的关系进行检查,为下一步治疗提供帮助。增强MRI检查是诊断听神经瘤的金标准。目前的技术使得MRI能够显示直径仅为2mm大小的肿瘤。得益于这项技术,越来越多的早期听神经瘤被发现,从而为获得良好的治疗效果提供了保障。
    2.3.2:CTA和MRV:CT或MRV的血管成像检查可了解颅内肿瘤与重要血管的关系和肿瘤的主要供血情况。
    2.3.3 听觉功能的检查也很重要,有助于帮助选择治疗方式及手术路径。
    第三篇 规范治疗
    3.1.问:检查出听神经怎么办?是吃药还是开刀?
    答:目前针对听神经瘤,没有特效药物能够治疗,手术是听神经瘤的首选治疗方法,手术的目的也从以前的肿瘤切除过渡到目前的肿瘤切除加功能保留。即完全切除肿瘤外,保留面神经功能及具有实用听力患者保留听觉功能。越来越多的听神经瘤患者术后保留了面神经功能及听觉功能,从而极大的提高了生活质量。目前国际上大型听神经瘤诊治中心的结果提示:面神经保留率在80%左右,听觉功能保留率在50%左右。我科近年来在神经功能保留方面进行了一系列探索,通过合理选择治疗方法、术中精确的神经监护及诊治流程的优化等,将神经瘤术后面神经保留率及听觉功能保留率达到国际水平。                            
    3.2.问:听神经瘤开刀有风险么?
    答:听神经瘤的位置在桥小脑角区,周围有面听神经、后组颅神经、小脑、脑干等重要神经结构,所以手术还是有一定风险的。当然,每个神经瘤=瘤病人的风险也各有差异。一般长得越大,难度越大。所以,要开刀还是要找比较大的肿瘤专科中心进行手术。
    3.3.问:伽马刀对垂体瘤有效么?
    答:伽马刀是立体定向放射治疗的一种方式。由于听神经瘤属于良性肿瘤,本身对放疗的敏感性较差,放疗后有部分患者出现面神经功能损害,降低了患者的生活质量,并且可能导致局部粘连水肿。若放疗效果不佳,肿瘤继续进展,会对后续手术治疗造成严重的影响,所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、有共患疾病不能够接受手术治疗的患者。
    3.4.问:听神经瘤手术后会复发么?
    答:首先说明:听神经瘤是良性肿瘤,但也有一定的复发率。主要还是和肿瘤本身特性有关。一般的听神经瘤,只要手术切得干净,复发率很小;但是一些体积巨大,与周边神经、脑干粘连严重的肿瘤,相对容易复发。所以,本中心一般让病人手术后三天、半年、一年都复查磁共振,观察手术区域的动态变化,评价手术疗效。
    第四篇 康复管理
    4.1.为什么有些听神经瘤术后会出现面瘫?如果发生了面瘫怎么处理?
    答:由于听神经瘤通常与面神经有粘连,术中可能对面神经产生影响,导致术后出现面瘫症状。但现代医学的发展已可做到安全切除听神经瘤,早期治疗多能根治,并且面神经功能保护会更好,使大多数患者恢复正常生活。治疗效果好坏的关键是早期发现、早期诊断、早期治疗。若出现面神经损害的患者,还可以二期行面神经吻合手术,重建部分面神经功能。

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