套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），占成人淋巴瘤患者的4%-8%。通常认为，MCL是难以治愈的，生存期约3-5年。该病以t(11;14)易位和细胞周期蛋白D1过表达为特征。

正如滤泡淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤，也形成了一套国际预后指数——MCL国际预后评分（MIPI），该系统包括年龄、东部肿瘤合作组（ECOG）、乳酸脱氢酶（LDH）和白细胞计数，并将MCL分为低危、中危和高危三组。

目前，该病的治疗方案主要基于免疫疗法和化疗联合，随后联合或不联合造血干细胞移植。就复发性疾病而言，尚未形成标准治疗方案，但随着新药的开发，选择也越来越多如利妥昔单抗有或无替西罗莫司、依鲁替尼、硼替佐米或来那度胺。本文将介绍MCL目前的治疗方案更新，以及几种将用于复发性MCL治疗的新药。

治疗MCL时，应重点区分局限期疾病（I–II期）和晚期疾病（III–IV期）的治疗。

局限期（I–II期）患者不足所有患者的20%。一线治疗必须基于免疫化疗。

●  R-CHOP（3-4个疗程），随后给予受累部位放射疗法。

●  外部受累部位的放射治疗仅适用于I期。

晚期患者约占所有患者的80%。目的是达到完全缓解。另外，对于惰性变异体而言，也无标准方案，而治疗方案的选择应取决于患者的年龄、一般状况和相关合并症。

对于晚期疾病（III–IV期）的治疗，相关专家已达成了共识。另外，很多资料建议，年龄<65岁且无合并症的患者的治疗方案是：诱导化疗+大剂量化疗和自体骨髓移植（abmt），并且临床获益显著，患者的无进展生存期和总生存期均延长。目前有3种方案：<>

●   利妥昔单抗-CHOP x6疗程，若产生响应可给予ABMT。

●   北欧MCL2协议：包含3疗程的利妥昔单抗-CHOP与3疗程的大剂量Ara-C交替治疗，随后ABMT和BEMT或BEAC。

●   利妥昔单抗-Hyper-CVADx 4疗程：年轻患者的PFS延长至4.8年，OS延长至6.8年，但同时也明显增加了毒性。方案中应用了利妥昔单抗和环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松，以及大剂量甲氨蝶呤和阿糖胞苷替代治疗。若4疗程后发生响应，可继续治疗直至完成6个疗程，随后给予观察。对于未达完全缓解的患者而言，应接受大剂量化疗和ABMT的治疗。

强化化疗看似延长了生存期（中位PFS 4.8年，OS 6.8年），但相关性死亡率却3-4%。另外，该类方案通常适用于年轻、无合并症、母细胞型或高危MIPI评分的患者。在该类年轻且无合并症的患者中，随后的利妥昔单抗维持治疗并未表现出明显获益。

对于年龄<65岁且存在合并症、不适宜大剂量化疗和tamo的患者或年龄>65岁的患者，治疗方案为：

●   R-CHOP x 6疗程，随后利妥昔单抗维持治疗。

利妥昔单抗维持治疗（每2个月1次，持续2年）看似增加了年龄较大、存在合并症且不适宜较强化治疗的患者的肢体隔离热灌注。

惰性变体

该类变体以脾肿大和骨髓受累为特征，细胞周期蛋白D1表达阳性，而Ki67指数低。若患者无症状或满足以下条件：非多形性非母细胞变异，最大肿瘤直径<75px，Ki67<30 %以及LDH和β2微球蛋白水平正常，那么可考虑观察等待治疗。

大多数患者在诊断时就需要接受治疗，但治疗方案会因年龄、一般状况以及相关并发症而不同。一线治疗时，应尝试应用利妥昔单抗联合化疗，如大多数患者可接受R-CHOP，而年轻患者可接受R-Hyper-CVAD。

——转载自医脉通